პემფიგუსი

პემფიგუსის მიმოხილვა

პემფიგუსი არის დაავადება, რომელიც იწვევს ბუშტუკების წარმოქმნას კანზე და პირის ღრუს, ცხვირის, ყელის, თვალებისა და სასქესო ორგანოების შიგნით. დაავადება იშვიათია შეერთებულ შტატებში.

პემფიგუსი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომლის დროსაც იმუნური სისტემა შეცდომით ესხმის თავს კანის ზედა ფენის (ეპიდერმისის) და ლორწოვანი გარსების უჯრედებს. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანები აწარმოებენ ანტისხეულებს დესმოგლეინის წინააღმდეგ, პროტეინები, რომლებიც აკავშირებენ კანის უჯრედებს ერთმანეთთან. როდესაც ეს ობლიგაციები იშლება, კანი ხდება მტვრევადი და სითხე შეიძლება დაგროვდეს მის ფენებს შორის და წარმოქმნას ბუშტუკები.

პემფიგუსის რამდენიმე სახეობა არსებობს, მაგრამ ძირითადი ორია:

• ვულგარული პემფიგუსი, რომელიც ჩვეულებრივ აზიანებს კანს და ლორწოვან გარსებს, მაგალითად, პირის ღრუს.
• Pemphigus foliaceus, რომელიც გავლენას ახდენს მხოლოდ კანზე.

პემფიგუსის განკურნება არ არსებობს, მაგრამ ხშირ შემთხვევაში მისი კონტროლი შესაძლებელია მედიკამენტებით.

ვის ემართება პემფიგუსი?

თქვენ უფრო სავარაუდოა, რომ მიიღოთ პემფიგუსი, თუ გაქვთ გარკვეული რისკ-ფაქტორები. Ეს მოიცავს:

• ეთნიკური წარმომავლობა. მიუხედავად იმისა, რომ პემფიგუსი გვხვდება ეთნიკურ და რასობრივ ჯგუფებში, გარკვეული პოპულაციები დაავადების გარკვეული ტიპის უფრო დიდი რისკის ქვეშ არიან. ებრაელი (განსაკუთრებით აშკენაზი), ინდოელი, სამხრეთ-აღმოსავლეთ ევროპის ან ახლო აღმოსავლური წარმოშობის ხალხი უფრო მგრძნობიარეა პემფიგუს ვულგარისის მიმართ.
• გეოგრაფიული მდებარეობა. Pemphigus vulgaris მსოფლიოში ყველაზე გავრცელებული სახეობაა, მაგრამ pemphigus foliaceus უფრო გავრცელებულია ზოგიერთ ადგილას, მაგალითად, ზოგიერთ სოფლად ბრაზილიასა და ტუნისში.
• სქესი და ასაკი. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან პემფიგუს ვულგარისით, ვიდრე მამაკაცები და დაწყების ასაკი ჩვეულებრივ 50-დან 60 წლამდეა. Pemphigus foliaceus ჩვეულებრივ აზიანებს მამაკაცებსა და ქალებს თანაბრად, მაგრამ ზოგიერთ პოპულაციაში ქალები უფრო მეტად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები. მიუხედავად იმისა, რომ pemphigus foliaceus-ის დაწყების ასაკი ჩვეულებრივ 40-დან 60 წლამდეა, ზოგიერთ ადგილებში სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს ბავშვობაში.
• გენები. მეცნიერები თვლიან, რომ დაავადების უფრო მაღალი სიხშირე გარკვეულ პოპულაციებში ნაწილობრივ განპირობებულია გენეტიკით. მაგალითად, მონაცემები აჩვენებს, რომ იმუნური სისტემის გენების ოჯახის გარკვეული ვარიანტები, სახელწოდებით HLA, დაკავშირებულია პემფიგუს ვულგარისისა და ფოთლის პემფიგუსის უფრო მაღალ რისკთან.
• სამკურნალო პრეპარატები. იშვიათად, პემფიგუსი ჩნდება გარკვეული მედიკამენტების მიღების შედეგად, როგორიცაა გარკვეული ანტიბიოტიკები და არტერიული წნევის წამლები. მედიკამენტები, რომლებიც შეიცავს ქიმიურ ჯგუფს, სახელად თიოლს, ასევე უკავშირდება პემფიგუსს.
• კიბო. იშვიათ შემთხვევებში სიმსივნის განვითარებამ, კერძოდ, ლიმფური კვანძის, ტონზილის ან თიმუსის ჯირკვლის ზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების პროვოცირება.

პემფიგუსის სახეები

არსებობს პემფიგუსის ორი ძირითადი ფორმა და ისინი კლასიფიცირდება კანის ფენის მიხედვით, სადაც ბუშტუკები იქმნება და სადაც ბუშტუკები მდებარეობს სხეულზე. ანტისხეულების ტიპი, რომლებიც თავს ესხმიან კანის უჯრედებს, ასევე გვეხმარება პემფიგუსის ტიპის დადგენაში.

პემფიგუსის ორი ძირითადი ფორმაა:

• ვულგარული პემფიგუსი ყველაზე გავრცელებული ტიპია შეერთებულ შტატებში. ბუშტუკები წარმოიქმნება პირის ღრუში და სხვა ლორწოვან ზედაპირებზე, ასევე კანზე. ისინი ვითარდება ეპიდერმისის ღრმა ფენებში და ხშირად მტკივნეულია. არსებობს დაავადების ქვეტიპი, რომელსაც ეწოდება pemphigus autonomicus, რომლის დროსაც ბუშტუკები უმთავრესად საზარდულისა და იღლიის ქვეშ წარმოიქმნება.
• ფოთლის პემფიგუსი ნაკლებად გავრცელებულია და მოქმედებს მხოლოდ კანზე. ბუშტუკები წარმოიქმნება ეპიდერმისის ზედა ფენებში და შეიძლება იყოს ქავილი ან მტკივნეული.

პემფიგუსის სხვა იშვიათი ფორმებია:

• პარანეოპლასტიკური პემფიგუსი. ამ ტიპს ახასიათებს პირის ღრუს და ტუჩის წყლულები, მაგრამ, როგორც წესი, ასევე ბუშტუკოვანი ან ანთებითი დაზიანებები კანზე და სხვა ლორწოვან გარსებზე. ამ ტიპის შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს ფილტვების სერიოზული პრობლემები. ამ ტიპის დაავადების მქონე ადამიანებს ჩვეულებრივ აქვთ სიმსივნე და დაავადება შეიძლება გაუმჯობესდეს, თუ სიმსივნე ამოღებულია ქირურგიული გზით.
• IgA პემფიგუსი. ეს ფორმა გამოწვეულია ანტისხეულების ტიპით, რომელსაც ეწოდება IgA. ბუშტუკები ან მუწუკები ხშირად ჩნდება ჯგუფურად ან რგოლებად კანზე.
• სამკურნალო პემფიგუსი. ზოგიერთმა მედიკამენტმა, როგორიცაა ზოგიერთი ანტიბიოტიკი და არტერიული წნევის წამალი, და წამლები, რომლებიც შეიცავს ქიმიურ ჯგუფს, რომელსაც ეწოდება თიოლი, შეიძლება გამოიწვიოს ბუშტუკები ან პემფიგუსის მსგავსი წყლულები. ბუშტუკები და წყლულები ჩვეულებრივ ქრება წამლის მიღების შეწყვეტისას.

პემფიგოიდი არის დაავადება, რომელიც განსხვავდება პემფიგუსისგან, მაგრამ აქვს საერთო მახასიათებლები. პემფიგოიდი იწვევს გაყოფას ეპიდერმისისა და ქვედა დერმის შეერთებისას, რაც იწვევს ღრმა ხისტ ბუშტუკებს, რომლებიც ადვილად არ იშლება.

პემფიგუსის სიმპტომები

პემფიგუსის მთავარი სიმპტომია კანის და, ზოგიერთ შემთხვევაში, ლორწოვანი გარსების წარმოქმნა, როგორიცაა პირი, ცხვირი, ყელი, თვალები და სასქესო ორგანოები. ბუშტუკები მტვრევადია და მიდრეკილია აფეთქებისკენ, რაც იწვევს მძიმე წყლულებს. კანზე ბუშტუკები შეიძლება გაერთიანდეს და წარმოიქმნას უხეში ლაქები, რომლებიც მიდრეკილია ინფექციისკენ და გამოიმუშავებს დიდი რაოდენობით სითხეს. სიმპტომები გარკვეულწილად განსხვავდება პემფიგუსის ტიპის მიხედვით.

• ვულგარული პემფიგუსი ბუშტუკები ხშირად იწყება პირის ღრუში, მაგრამ ისინი შეიძლება მოგვიანებით გამოჩნდნენ კანზე. კანი შეიძლება გახდეს ისეთი მტვრევადი, რომ თითით გახეხვის დროს ფანტელდება. ასევე შეიძლება დაზიანდეს ლორწოვანი გარსები, როგორიცაა ცხვირი, ყელი, თვალები და სასქესო ორგანოები.

  ბუშტუკები ეპიდერმისის ღრმა შრეში ყალიბდება და ხშირად მტკივნეულია.

• ფოთლის პემფიგუსი მოქმედებს მხოლოდ კანზე. ბუშტუკები ხშირად პირველად ჩნდება სახეზე, თავის კანზე, მკერდზე ან ზურგის ზედა ნაწილზე, მაგრამ დროთა განმავლობაში ისინი შეიძლება გავრცელდეს სხეულის სხვა უბნებზე. კანის დაზიანებული უბნები შეიძლება გახდეს ანთებითი და ქერცლიანი ფენებად ან ქერცლებად. ბუშტუკები წარმოიქმნება ეპიდერმისის ზედა ფენებში და შეიძლება იყოს ქავილი ან მტკივნეული.

პემფიგუსის მიზეზები

პემფიგუსი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ვითარდება, როდესაც იმუნური სისტემა თავს დაესხმება ჯანმრთელ კანს. იმუნური მოლეკულები, სახელწოდებით ანტისხეულები, მიზნად ისახავს ცილებს, რომლებსაც უწოდებენ დესმოგლეინს, რომლებიც ხელს უწყობენ მეზობელი კანის უჯრედების ერთმანეთთან დაკავშირებას. როდესაც ეს ობლიგაციები იშლება, კანი ხდება მტვრევადი და სითხე შეიძლება დაგროვდეს უჯრედების ფენებს შორის და წარმოქმნას ბუშტუკები.

ჩვეულებრივ, იმუნური სისტემა იცავს ორგანიზმს ინფექციებისა და დაავადებებისგან. მკვლევარებმა არ იციან, რა იწვევს იმუნურ სისტემას სხეულის საკუთარი ცილების ჩართვას, მაგრამ მათ მიაჩნიათ, რომ ორივე გენეტიკური და გარემო ფაქტორები მონაწილეობენ. გარემოში რაღაცამ შეიძლება გამოიწვიოს პემფიგუსი იმ ადამიანებში, რომლებიც რისკის ქვეშ არიან მათი გენეტიკური მიდრეკილების გამო. იშვიათად, პემფიგუსი შეიძლება გამოწვეული იყოს სიმსივნით ან გარკვეული მედიკამენტებით.