სკლეროდერმია

სკლეროდერმიის მიმოხილვა

სკლეროდერმია არის აუტოიმუნური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება და რევმატული დაავადება, რომელიც იწვევს კანისა და სხეულის სხვა უბნების ანთებას. როდესაც იმუნური პასუხი აიძულებს ქსოვილებს იფიქრონ, რომ დაზიანებულია, ეს იწვევს ანთებას და ორგანიზმი გამოიმუშავებს ძალიან ბევრ კოლაგენს, რაც იწვევს სკლეროდერმიას. ჭარბი კოლაგენი კანში და სხვა ქსოვილებში იწვევს დაჭიმულ და ხისტ კანს. სკლეროდერმია გავლენას ახდენს თქვენი სხეულის ბევრ სისტემაზე. შემდეგი განმარტებები დაგეხმარებათ უკეთ გაიგოთ, თუ როგორ მოქმედებს დაავადება თითოეულ ამ სისტემაზე.

• შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება არის დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ქსოვილებზე, როგორიცაა კანი, მყესები და ხრტილი. შემაერთებელი ქსოვილი მხარს უჭერს, იცავს და უზრუნველყოფს სტრუქტურას სხვა ქსოვილებსა და ორგანოებს.
• აუტოიმუნური დაავადებები წარმოიქმნება მაშინ, როდესაც იმუნური სისტემა, რომელიც ჩვეულებრივ ეხმარება ორგანიზმის დაცვას ინფექციებისა და დაავადებებისგან, თავს ესხმის საკუთარ ქსოვილებს.
• რევმატული დაავადებები ეხება მდგომარეობების ჯგუფს, რომელიც ხასიათდება ანთებით ან ტკივილით კუნთებში, სახსრებში ან ბოჭკოვან ქსოვილში.

სკლეროდერმიის ორი ძირითადი ტიპი არსებობს:

• ლოკალიზებული სკლეროდერმია გავლენას ახდენს მხოლოდ კანზე და სტრუქტურებზე პირდაპირ კანის ქვეშ.
• სისტემური სკლეროდერმია, რომელსაც ასევე უწოდებენ სისტემურ სკლეროზს, გავლენას ახდენს სხეულის ბევრ სისტემაზე. ეს არის სკლეროდერმიის უფრო სერიოზული სახეობა, რომელსაც შეუძლია დააზიანოს სისხლძარღვები და შინაგანი ორგანოები, როგორიცაა გული, ფილტვები და თირკმელები.

სკლეროდერმიის განკურნება არ არსებობს. მკურნალობის მიზანია სიმპტომების შემსუბუქება და დაავადების პროგრესირების შეჩერება. აუცილებელია ადრეული დიაგნოსტიკა და მუდმივი მონიტორინგი.

რა ხდება სკლეროდერმიასთან?

სკლეროდერმიის მიზეზი უცნობია. თუმცა, მკვლევარები თვლიან, რომ იმუნური სისტემა ზედმეტად რეაგირებს და იწვევს ანთებას და აზიანებს სისხლძარღვების გარსს. ეს იწვევს შემაერთებელი ქსოვილის უჯრედებს, განსაკუთრებით ფიბრობლასტებს, აწარმოებენ ძალიან ბევრ კოლაგენს და სხვა ცილებს. ფიბრობლასტები ჩვეულებრივზე მეტხანს ცოცხლობენ, რაც იწვევს კოლაგენის დაგროვებას კანში და სხვა ორგანოებში, რაც იწვევს სკლეროდერმიის ნიშნებსა და სიმპტომებს.

ვინ ავადდება სკლეროდერმიით?

სკლეროდერმია ნებისმიერს შეუძლია; თუმცა ზოგიერთ ჯგუფს აქვს დაავადების განვითარების უფრო მაღალი რისკი. შემდეგ ფაქტორებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს თქვენს რისკზე.

• სექსი. სკლეროდერმია უფრო ხშირია ქალებში, ვიდრე მამაკაცებში.
• ასაკი. დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება 30-დან 50 წლამდე ასაკში და უფრო ხშირია მოზრდილებში, ვიდრე ბავშვებში.
• რასის. სკლეროდერმია შეიძლება გავლენა იქონიოს ყველა რასისა და ეთნიკური ჯგუფის ადამიანებზე, მაგრამ დაავადება უფრო მძიმედ აზიანებს აფროამერიკელებს. Მაგალითად: 
  • დაავადება უფრო ხშირია აფროამერიკელებში, ვიდრე ევროპელ ამერიკელებში.
  • სკლეროდერმიით დაავადებული აფროამერიკელები სხვა ჯგუფებთან შედარებით უფრო ადრე უვითარდებათ დაავადება.
  • აფროამერიკელები სხვა ჯგუფებთან შედარებით უფრო მიდრეკილნი არიან კანის დაზიანებებისა და ფილტვის დაავადებებისადმი.

სკლეროდერმიის სახეები

• ლოკალიზებული სკლეროდერმია გავლენას ახდენს კანზე და ქვედა ქსოვილებზე და ჩვეულებრივ ვლინდება შემდეგი ტიპის ერთი ან ორივე ტიპით:
  • მორფეუსის ან სკლეროდერმის ლაქები, რომელთა დიამეტრი შეიძლება იყოს ნახევარი ინჩი ან მეტი.
  • ხაზოვანი სკლეროდერმია არის როდესაც სკლეროდერმიის გასქელება ხდება ხაზის გასწვრივ. ის ჩვეულებრივ ვრცელდება მკლავზე ან ფეხზე, მაგრამ ზოგჯერ ვრცელდება შუბლზე და სახეზე.
• სისტემური სკლეროდერმია, რომელსაც ზოგჯერ სისტემურ სკლეროზსაც უწოდებენ, აზიანებს კანს, ქსოვილებს, სისხლძარღვებსა და ძირითად ორგანოებს. ექიმები ჩვეულებრივ ყოფენ სისტემურ სკლეროდერმიას ორ ტიპად:
  • შეზღუდული კანის სკლეროდერმია, რომელიც თანდათან ვითარდება და აზიანებს თითების, ხელების, სახის, წინამხრებისა და ფეხების კანს მუხლს ქვემოთ.
  • კანის დიფუზური სკლეროდერმია, რომელიც უფრო სწრაფად ვითარდება და იწყება თითებიდან და ფეხის თითებით, მაგრამ შემდეგ ვრცელდება იდაყვებისა და მუხლების მიღმა მხრებზე, ღეროსა და თეძოებზე. ამ ტიპს ჩვეულებრივ უფრო მეტი დაზიანება აქვს შინაგანი ორგანოებისთვის.  

სკლეროდერმიის სიმპტომები

სკლეროდერმიის სიმპტომები განსხვავდება ადამიანში სკლეროდერმიის ტიპის მიხედვით.

ლოკალიზებული სკლეროდერმია ჩვეულებრივ იწვევს სქელი, მყარი კანის ლაქებს ორიდან ერთ-ერთ ტიპში.

• მორფეა იწვევს კანის ლაქების გასქელებას მყარ, ოვალური ფორმის ლაქებად. ამ უბნებს შეიძლება ჰქონდეს ყვითელი, ცვილისებრი გარეგნობა, რომელიც გარშემორტყმულია მოწითალო ან დალურჯებული კიდით. ლაქები შეიძლება დარჩეს ერთ უბანზე ან გავრცელდეს კანის სხვა უბნებზე. დაავადება, როგორც წესი, დროთა განმავლობაში უმოქმედო ხდება, მაგრამ შეიძლება კვლავ გქონდეთ კანის მუქი ლაქები. ზოგიერთ ადამიანს ასევე უვითარდება დაღლილობა (დაღლილობის შეგრძნება).
• ხაზოვანი სკლეროდერმიის დროს გასქელებული ან ფერადი კანის ხაზები ეშვება მკლავზე, ფეხზე და იშვიათად შუბლზე.

სისტემური სკლეროდერმია, რომელიც ასევე ცნობილია როგორც სისტემური სკლეროზი, შეიძლება განვითარდეს სწრაფად ან თანდათანობით და გამოიწვიოს პრობლემები არა მხოლოდ კანთან, არამედ შინაგან ორგანოებთანაც. ბევრი ადამიანი ამ ტიპის სკლეროდერმიით განიცდის დაღლილობას.

• ლოკალიზებული კანის სკლეროდერმია თანდათან ვითარდება და ჩვეულებრივ აზიანებს კანს თითებზე, ხელებზე, სახეზე, წინამხრებზე და მუხლებზე ქვემოთ ფეხებზე. მას ასევე შეუძლია გამოიწვიოს პრობლემები სისხლძარღვებთან და საყლაპავთან. შეზღუდულ ფორმას აქვს ვისცერული ჩართულობა, მაგრამ ჩვეულებრივ უფრო მსუბუქია ვიდრე დიფუზური ფორმა. ლოკალიზებული კანის სკლეროდერმიის მქონე ადამიანებს ხშირად აღენიშნებათ ყველა ან ზოგიერთი სიმპტომი, რომელსაც ზოგიერთი ექიმი მოიხსენიებს როგორც CREST, რაც ნიშნავს შემდეგ სიმპტომებს:
  • კალციფიკაცია, შემაერთებელ ქსოვილებში კალციუმის დეპოზიტების წარმოქმნა, რომლის აღმოჩენაც შესაძლებელია რენტგენოლოგიური გამოკვლევით.
  • რეინოს ფენომენი, მდგომარეობა, როდესაც ხელების ან ფეხების მცირე სისხლძარღვები იკუმშება სიცივის ან შფოთვის საპასუხოდ, რაც იწვევს თითების და ფეხის თითების ფერის შეცვლას (თეთრი, ლურჯი და/ან წითელი).
  • საყლაპავის დისფუნქცია, რომელიც ეხება საყლაპავის (ყელისა და კუჭის დამაკავშირებელი მილის) დისფუნქციას, რომელიც ხდება მაშინ, როდესაც საყლაპავის გლუვი კუნთები კარგავენ ნორმალურ მოძრაობას.
  • სკლეროდაქტილია არის თითების სქელი და მკვრივი კანი, რომელიც წარმოიქმნება კანის ფენებში ჭარბი კოლაგენის დეპონირების შედეგად.
  • ტელანგიექტაზია, მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია წვრილი სისხლძარღვების შეშუპებით, რაც იწვევს წითელ წითელ ლაქებს ხელებსა და სახეზე.
• კანის დიფუზური სკლეროდერმია ჩნდება უეცრად, როგორც წესი, კანის გასქელებით თითების ან ფეხის თითებზე. კანის გასქელება შემდეგ ვრცელდება სხეულის დანარჩენ ნაწილზე იდაყვის და/ან მუხლების ზემოთ. ამ ტიპმა შეიძლება დააზიანოს თქვენი შინაგანი ორგანოები, როგორიცაა:
  • საჭმლის მომნელებელ სისტემაში ნებისმიერ ადგილას.
  • შენი ფილტვები.
  • შენი თირკმელები.
  • შენი გული.

მიუხედავად იმისა, რომ CREST ისტორიულად მოიხსენიება, როგორც ლოკალიზებული სკლეროდერმია, დიფუზური სკლეროდერმიის მქონე ადამიანებს ასევე შეიძლება ჰქონდეთ CREST-ის ნიშნები.

სკლეროდერმიის მიზეზები

მკვლევარებმა არ იციან სკლეროდერმიის ზუსტი მიზეზი, მაგრამ ისინი ეჭვობენ, რომ რამდენიმე ფაქტორი ხელს უწყობს ამ მდგომარეობას:

• გენეტიკური შემადგენლობა. გენებმა შეიძლება გაზარდონ გარკვეული ადამიანების სკლეროდერმიის განვითარების ალბათობა და როლი შეასრულონ სკლეროდერმის ტიპის განსაზღვრაში. დაავადებას მემკვიდრეობით ვერ მიიღებთ და ის არ გადადის მშობლიდან შვილზე, როგორც ზოგიერთი გენეტიკური დაავადება. თუმცა, სკლეროდერმიით დაავადებული ადამიანების უახლოესი ოჯახის წევრები სკლეროდერმიის განვითარების უფრო მაღალი რისკის ქვეშ არიან, ვიდრე ზოგად პოპულაციაში.
• გარემო მკვლევარები ეჭვობენ, რომ გარკვეული გარემო ფაქტორების ზემოქმედებამ, როგორიცაა ვირუსები ან ქიმიკატები, შეიძლება გამოიწვიოს სკლეროდერმია.
• იმუნური სისტემა იცვლება. არანორმალური იმუნური ან ანთებითი აქტივობა თქვენს ორგანიზმში იწვევს უჯრედულ ცვლილებებს, რაც იწვევს კოლაგენის ჭარბი გამომუშავებას.
• ჰორმონები. ქალები უმეტესად სკლეროდერმიას განიცდიან უფრო ხშირად, ვიდრე მამაკაცები. მკვლევარები ვარაუდობენ, რომ ქალებსა და მამაკაცებს შორის ჰორმონალური განსხვავებები შეიძლება იყოს როლი დაავადების განვითარებაში.